Celine Dion harus menunda tur dunianya karena didiagnosis mengalami Stiff person syndrome. Stiff person syndrome (SPS) apakah itu? Apakah langka? Ya, benar. Stiff person syndrome ini merupakan penyakit langka yang menyebabkan penderitanya mengalami kekakuan di seluruh tubuh dan kejang otot yang menyakitkan. Penyakit ini pertama kali ditemukan tahun 1920-an.
Apakah Anda pernah menemui orang-orang yang mengalami penyakit ini? SPS merupakan penyakit langka yang sampai saat ini belum diketahui apa penyebabnya.
Penyebab stiff person syndrome
Meskipun penyebab sindrom orang kaku masih belum diketahui, para peneliti menduga hal itu mungkin disebabkan oleh reaksi autoimun. Maksudnya adalah sistem kekebalan tubuh yang seharusnya membantu menghalangi hal-hal negatif namun berbalik menyerang sel-sel sehat dalam tubuh seperti dekarboksilase asam glutamat (GAD), yang membantu membuat zat yang disebut asam gamma-aminobutirat (GABA).
GABA membantu mengatur neuron motorik dengan mengurangi aktivitasnya. Tingkat GABA yang rendah dapat menyebabkan neuron-neuron tersebut bekerja terus menerus bahkan ketika mereka tidak seharusnya melakukannya. Sekitar 60-80 persen pasien SPS memiliki antibodi anti-GAD dalam darah dan cairan serebrospinal (zat mirip air yang mengelilingi otak).
Banyak pasien SPS ini juga memiliki penyakit autoimun yang lain seperti diabetes tipe 1, vitiligo, hingga anemia pernisiosa. Selain itu, juga sering terjadi pada pasien kanker seperti kanker payudara, paru-paru, ginjal, tiroid hingga usus besar. Namun, kaitan antara penyakit ini dengan SPS masih belum diketahui.
Gejala stiff person syndrome
Dua gejala utama sindrom orang kaku adalah:
- Kekakuan atau kekakuan otot.
- Kejang otot yang menyakitkan.
Gejala SPS dapat menyebar ke area lain di tubuh Anda dan/atau memburuk seiring berjalannya waktu. Gejala dapat memakan waktu beberapa bulan hingga beberapa tahun untuk berkembang. Gejala beberapa orang tetap sama selama bertahun-tahun. Yang lain mengalami gejala yang perlahan memburuk, termasuk kelenturan/kekakuan yang lebih parah, yang dapat membatasi kemampuan mereka untuk melakukan aktivitas hidup sehari-hari.
Kekakuan otot
Dalam kebanyakan kasus sindrom orang kaku, otot tubuh (perut, dada, dan punggung) Anda adalah yang pertama menjadi kaku. Kekakuan menyebabkan rasa sakit dan ketidaknyamanan yang menyakitkan. Gejala-gejala ini dapat berfluktuasi dalam tingkat keparahan tanpa alasan atau pemicu yang jelas. Mereka juga dapat mempengaruhi lengan dan kaki Anda. Saat kekakuan meningkat, beberapa orang mengembangkan postur abnormal yang dapat membuat sulit untuk berjalan atau bergerak.
Kejang otot
Kejang otot yang menyakitkan adalah gejala lain dari SPS. Mereka dapat melibatkan seluruh tubuh Anda atau hanya area tertentu. Kejang ini bisa berlangsung beberapa detik, menit atau, kadang-kadang, beberapa jam.
Spasme dapat dipicu oleh:
- Suara yang tidak terduga atau keras.
- Sentuhan fisik atau rangsangan.
- Perubahan suhu, termasuk lingkungan dingin.
- Peristiwa yang menegangkan.
Karena pemicu kejang otot yang tidak dapat diprediksi, beberapa orang dengan SPS mengembangkan kecemasan dan agorafobia – ketakutan yang ekstrem untuk memasuki tempat terbuka atau ramai atau meninggalkan rumah. Ini karena lebih sulit menghindari pemicu kejang otot di depan umum.
Bagaimana pengobatannya?
Perawatan untuk sindrom orang kaku didasarkan pada gejala Anda. Tujuan pengobatan adalah untuk mengelola gejala dan meningkatkan mobilitas dan kenyamanan Anda.
Dua strategi perawatan utama meliputi:
- Obat dan terapi untuk manajemen gejala.
- Imunoterapi, atau pengobatan yang memodifikasi penyakit.
Tim perawatan kesehatan Anda mungkin termasuk beberapa spesialis, seperti:
- Ahli saraf , khususnya, ahli neuroimunologi.
- Terapis okupasi dan fisik.
- Spesialis kedokteran fisik dan rehabilitasi.
- Terapis wicara.
- Spesialis kesehatan mental, seperti psikolog.
Mari jaga imun tubuh dengan olahraga teratur bersama iReborn Fitness. Treadmill, sepeda statis, hingga homegym bisa Anda dapatkan dalam harga yang terjangkau serta garansi 1 tahun pemakaian.